Celine Dion mengejutkan para penggemarnya dengan kabar penyakit saraf langka. Penyakit yang diderita Celine Dion merupakan kelainan neurologis stiff person syndrom atau sindrom orang kaku.

Stiff person syndrom menyebabkan pelantun lagu Love Again itu kesulitan secara fisik. Celine bahkan mengalami kejang otot dan membuatnya sulit bernyanyi. 

Mengenal Gejala Stiff Person Syndrom

Mengutip dari laman Alodokter.com, stiff person syndrom atau sindrom orang kaku adalah penyakit autoimun yang menyerang sistem saraf pusat. Syaraf pusat yang diserang meliputi otak dan sumsum tulang belakang.

Sindrom ini membuat otot-otot tubuh menjadi kaku, sehingga penderitanya sulit bergerak dan beraktivitas. sindrom orang kaku tergolong jarang terjadi dan lebih berisiko dialami oleh wanita daripada pria. 

Penyebab penyakit langka ini belum dapat dipastikan. Namun, para ahli menduga bahwa SPS terjadi saat sistem kekebalan tubuh menyerang protein dalam sel-sel saraf.

Selain itu, SPS juga diketahui lebih sering terjadi pada penderita diabetes tipe 1, vitiligo, anemia pernisiosa, atau kanker tertentu, seperti kanker ginjal, kanker payudara, kanker paru-paru, dan limfoma.

Gejala Sindrom Orang Kaku

Gejala utama stiff person syndrome adalah otot-otot tubuh menjadi kaku. Mulanya, kekakuan otot akan terasa hilang timbul dan terjadi pada area tertentu, seperti pada bagian perut, dada, panggul, atau punggung, dan terjadi secara hilang timbul. 

Lambat laun, kekakuan otot akan semakin terasa dan menyebar ke beberapa bagian tubuh, termasuk tungkai, lengan, dan wajah. Saat kekakuan otot sudah terasa berat, beberapa penderitanya bisa mengalami kelainan lengkungan tulang belakang, seperti kifosis atau hiperlordosis. 

Bahkan, bila kondisi ini sudah parah, penderitanya bisa sulit bergerak bahkan tidak mampu berjalan. Tingkat keparahan stiff person syndrome bervariasi pada setiap orang. 

Kondisinya bisa berkembang selama beberapa bulan dan mungkin tetap stabil selama beberapa tahun atau perlahan-lahan memburuk. Berikut gejala stiff person syndrome:

• Nyeri Punggung

Pada awalnya, pengidap SPS mengalami rasa tidak nyaman dan kaku di area punggung, terutama bahu, leher, dan pinggul. Seiring waktu, kondisi ini dapat menjalar dan menyebabkan kekakuan pada otot kaki.

Hal ini memicu cara berjalan yang lambat dan kaku.

• Kelainan Bentuk Tulang Punggung

Ketika kekakuan otot punggung meningkat, postur tubuh pengidapnya jadi membungkuk. Tanda-tanda ini kemungkinan disebabkan oleh dua hal, yaitu tulang belakang bagian atas melengkung ke luar (kyphosis) atau tulang belakang bagian bawah melengkung ke dalam (hyperlordosis).

• Kejang Otot

Kejang otot dapat terjadi secara spontan sebagai bentuk respons terhadap berbagai rangsangan. Gejala ini dapat dipicu oleh suara yang mengagetkan, kontak fisik ringan, suhu dingin, stres, ataupun situasi yang membuat emosional meningkat. 

Kejang otot sering kali sangat menyakitkan sehingga memperburuk kekakuan tubuh. Kejang otot bisa terjadi di bagian tubuh mana saja dengan dampak yang berbeda-beda. 

Kejang otot perut dapat menyebabkan pengidapnya merasa kenyang lebih cepat sehingga tanpa sadar berat badan turun drastis. Jika hal ini terjadi di otot dada, saluran pernapasan akan terhambat dan efeknya bisa mengancam jiwa. Kondisi ini bisa jadi serius dan perlu pertolongan darurat medis.

• Agoraphobia

Kekakuan menyebabkan aktivitas sehari-hari terganggu. Oleh karena itu, orang diduga mengalami SPS bisa mengalami kecemasan atau panik di tempat terbuka jika tidak didampingi. 

Gangguan inilah yang disebut agoraphobia dan mengakibatkan orang tersebut enggan untuk pergi keluar rumah.

• Mioklonus

Mioklonus adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan sentakan otot mendadak akibat kontraksi otot (mioklonus positif) atau relaksasi otot (mioklonus negatif). Kedutan ini cukup meresahkan karena sulit dikendalikan oleh pengidapnya.

• Radang Tiroid

Meski jarang terjadi, ahli medis mendapat laporan orang dengan SPS mengalami penyakit radang tiroid (tiroiditis), seperti anemia pernisiosa dan vitiligo. 

Anemia pernisiosa adalah penurunan kadar sel darah merah akibat ketidakmampuan tubuh menyerap vitamin B12,. Sedangkan vitiligo ditandai dengan warna kulit pucat karena hilangnya pigmentasi.

Tanda-tanda stiff person syndrome harus segera dilaporkan untuk menghindari komplikasi serius. Pengobatan sedari dini akan menjaga keadaannya tetap stabil. 

Jika sudah parah, pengidapnya mungkin perlu menggunakan tongkat, alat bantu jalan, atau kursi roda sebagai bantuan mobilitas.

Pengobatan Sindrom Orang Kaku

Sayangnya, hingga saat ini belum ada obat yang benar-benar efektif untuk mengatasi stiff person syndrome. Pengobatan yang dilakukan bertujuan untuk meredakan gejala, sehingga penderita bisa tetap produktif dan melakukan aktivitasnya sehari-hari dengan normal. 

Beberapa penanganan yang akan diberikan oleh dokter untuk mengatasi SPS antara lain:

• Obat-obatan, seperti obat penenang, obat pelemas otot (baclofen atau gabapentin), obat kejang (levetiracetam atau pregabalin), obat kortikosteroid, atau obat antiinflamasi nonsteroid
• Terapi khusus, seperti IVIG, plasmapheresis, atau fisioterapi
• Transplantasi sumsum tulang

Selain itu, beberapa pilihan pengobatan lain yang mungkin bisa dilakukan oleh penderita SPS untuk meringankan gejala kekakuan otot adalah pijat, terapi air, terapi panas, atau akupuntur.